कठोर व्यक्ति सिंड्रोम क्या है?

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सेलिन डायोन ने खुलासा किया कि उसे विकार का निदान किया गया है।



  महिला गर्दन के पिछले हिस्से को रगड़ रही है
  • सेलीन डायोन ने गुरुवार को घोषणा की कि उसे कठोर व्यक्ति सिंड्रोम का पता चला है।
  • दुर्लभ स्थिति कभी-कभी दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन और गिरने का कारण बन सकती है।
  • उपचार के विकल्प उपलब्ध हैं, लेकिन सही उपचार रोगी के लक्षणों पर निर्भर करता है।

सेलीन डायोन ने गुरुवार को प्रशंसकों को आश्चर्यचकित कर दिया जब उसने अपने स्वास्थ्य के बारे में अंतर्दृष्टि प्रकट की: उसके पास एक दुर्लभ स्थिति है जिसे कठोर व्यक्ति सिंड्रोम कहा जाता है।



54 वर्षीय गायक ने कहा, 'मैं लंबे समय से अपने स्वास्थ्य के साथ समस्याओं से जूझ रहा हूं, और मेरे लिए इन चुनौतियों का सामना करना और उन सभी चीजों के बारे में बात करना वास्तव में कठिन रहा है, जिनसे मैं गुजर रहा हूं।' instagram , इससे पहले कि वह फरवरी में यूरोप में अपने दौरे को फिर से शुरू नहीं कर पाएगी।

'हाल ही में, मुझे एक बहुत ही दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल स्थिति का पता चला है जिसे कठोर व्यक्ति सिंड्रोम कहा जाता है, जो एक लाख लोगों में से किसी एक को प्रभावित करता है,' उसने पोस्ट के वीडियो में साझा किया। 'जब हम अभी भी इस दुर्लभ स्थिति के बारे में सीख रहे हैं, तो अब हम जानते हैं कि यह वही है जो मुझे होने वाली सभी ऐंठन का कारण बना रहा है।'

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उनकी पोस्ट की टिप्पणियों में शुभकामनाओं की भरमार थी, लेकिन संदेश स्वाभाविक रूप से कठोर व्यक्ति सिंड्रोम और किसी के स्वास्थ्य के लिए इसका क्या अर्थ है, के बारे में सवाल उठाता है। यहां आपको जानने की आवश्यकता है।



कठोर व्यक्ति सिंड्रोम क्या है?

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम उर्फ ​​मॉर्श-वोल्टमैन सिंड्रोम एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर है जिसमें ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षण होते हैं। मस्तिष्क संबंधी विकार और आघात का राष्ट्रीय संस्थान (एनआईएनडीएस)।

स्थिति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है और कठोर व्यक्ति सिंड्रोम वाले लोगों में आमतौर पर उनके ट्रंक की मांसपेशियों में कठोरता होती है, इसके बाद पैरों और अन्य मांसपेशियों में कठोरता और कठोरता होती है। क्लीवलैंड क्लिनिक . संगठन का कहना है कि स्थिति दर्दनाक मांसपेशियों की ऐंठन पैदा कर सकती है जो बेतरतीब ढंग से होती है या शोर, भावनात्मक संकट और हल्के शारीरिक स्पर्श से शुरू हो सकती है।

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम के कारण किसी की मुद्रा बदल सकती है, क्लीवलैंड क्लिनिक का कहना है और गंभीर मामलों में, यह किसी व्यक्ति के चलने या चलने की क्षमता को सीमित कर सकता है।

यह स्थिति बहुत दुर्लभ है - क्लीवलैंड क्लिनिक का कहना है कि प्रत्येक दस लाख लोगों में से लगभग एक का निदान किया गया है, लेकिन पुरुषों के रूप में दोगुनी महिलाओं में कठोर व्यक्ति सिंड्रोम होता है। ग्रैंड रैपिड्स, मिशिगन में कोरवेल हेल्थ वेस्ट के एक न्यूरोलॉजिस्ट निकोलस लैनन, एमडी कहते हैं, 'यह थोड़ा कम निदान हो सकता है।' 'लेकिन यह एक ऐसी स्थिति है जो इतनी दुर्लभ है, कई न्यूरोलॉजिस्ट इसे कभी भी नहीं देख पाएंगे।'

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के लक्षण

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के लक्षण आमतौर पर 30 से 60 वर्ष की आयु के बीच विकसित होते हैं, क्लीवलैंड क्लिनिक का कहना है।

के मुताबिक येल मेडिसिन , लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  • धड़ और अंगों में मांसपेशियों में अकड़न
  • हिंसक मांसपेशियों में ऐंठन के एपिसोड, जो इतने गंभीर हो सकते हैं कि वे व्यक्ति को नीचे गिरा देते हैं
  • चलने में कठिनाई
  • डिप्रेशन
  • चिंता

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

क्योंकि यह बहुत दुर्लभ है, कठोर व्यक्ति सिंड्रोम को पार्किंसंस रोग, एकाधिक स्क्लेरोसिस, फाइब्रोमाल्जिया, मनोवैज्ञानिक बीमारी, या चिंता और भय के रूप में गलत निदान किया जा सकता है, एनआईएनडीएस कहते हैं। यह रीढ़ की हड्डी की चोट से भी भ्रमित हो सकता है, अमित सचदेव, एमडी, न्यूरोलॉजी के मेडिकल डायरेक्टर और मिशिगन स्टेट यूनिवर्सिटी में स्नायु डिस्ट्रॉफी क्लिनिक के निदेशक कहते हैं।

एनआईएनडीएस बताते हैं कि स्थिति का रक्त परीक्षण के साथ निदान किया जाता है जो रक्त में ग्लूटामिक एसिड डीकार्बोक्साइलेज (जीएडी) एंटीबॉडी के स्तर को मापता है। (कठोर व्यक्ति सिंड्रोम वाले लोगों में जीएडी के सामान्य से अधिक स्तर होते हैं, एक एंटीबॉडी जो मस्तिष्क में एक महत्वपूर्ण न्यूरोट्रांसमीटर के खिलाफ काम करती है।

'यह बहुत महत्वपूर्ण है अगर किसी को संदेह है कि उनके पास कठोर व्यक्ति सिंड्रोम है, तो सही विशेषज्ञ द्वारा देखा जा सकता है क्योंकि कई नकल की स्थिति हो सकती है,' डॉ लैनन कहते हैं।

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम उपचार

'उपचार का लक्ष्य लक्षणों और गतिशीलता में सुधार है,' रटगर्स न्यू जर्सी मेडिकल स्कूल के एक न्यूरोलॉजी के प्रोफेसर निज़ार सौय्या कहते हैं। लेकिन स्टिफ पर्सन सिंड्रोम का उपचार लक्षणों पर आधारित होता है। डॉ. सचदेव कहते हैं, ''स्टिफ पर्सन सिंड्रोम में दो चीजों को पहचानने की जरूरत होती है।'' 'प्रतिरक्षा प्रणाली रीढ़ की हड्डी पर हमला कर रही है और प्रतिरक्षा दमन का उपयोग करके उस हमले को रोकने की जरूरत है। रीढ़ की हड्डी क्षतिग्रस्त हो गई है और रीढ़ की हड्डी की चोट के लक्षणों को ऐंठन कम करने वाली दवाओं का उपयोग करके संबोधित करने की आवश्यकता है।'

इसका मतलब क्लीवलैंड क्लिनिक के अनुसार, मांसपेशियों की जकड़न और ऐंठन के इलाज के लिए बेंजोडायजेपाइन या बैक्लोफेन जैसी दवाओं का उपयोग करना हो सकता है। क्लीवलैंड क्लिनिक के अनुसार अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी), प्लास्मफेरेसिस, रीटक्सिमैब और ऑटोलॉगस स्टेम सेल ट्रांसप्लांट का भी उपयोग किया जा सकता है, साथ ही भौतिक चिकित्सा, मालिश, जल चिकित्सा, गर्मी चिकित्सा और एक्यूपंक्चर जैसी चीजों के साथ।

यदि कठोर व्यक्ति सिंड्रोम है तो क्या पूर्वानुमान है?

यह इस बात पर निर्भर करता है कि इसका निदान कब हुआ। डॉ सचदेव कहते हैं, 'हम जानते हैं कि प्रतिरक्षा दमन के साथ इस बीमारी की प्रगति को कैसे रोका जाए।' 'यदि महत्वपूर्ण विकलांगता से पहले पकड़ा जाता है, तो उसे घातक या जीवन प्रत्याशा को कम करने की आवश्यकता नहीं है।'

एनआईएनडीएस का कहना है कि दवाएं कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के लक्षणों में सुधार कर सकती हैं लेकिन स्थिति ठीक नहीं होगी। विकार वाले अधिकांश लोग बार-बार गिरेंगे और परिणामस्वरूप घायल हो सकते हैं। एनआईएनडीएस का कहना है कि सही उपचार के साथ, लक्षण आमतौर पर नियंत्रित होते हैं। फिर भी, 'कई रोगियों में उत्तरोत्तर गिरावट आती है,' डॉ। सौयाह कहते हैं।

लेकिन विकार के लक्षण समय के साथ खराब हो सकते हैं, यह एक दिया नहीं है, कहते हैं विलियम बक्सटन , एमडी, बोर्ड प्रमाणित न्यूरोलॉजिस्ट और न्यूरोमस्क्यूलर और न्यूरोडायग्नोस्टिक मेडिसिन के निदेशक और सांता मोनिका, कैलिफ़ोर्निया में प्रोविडेंस सेंट जॉन्स हेल्थ सेंटर में पैसिफिक न्यूरोसाइंस इंस्टीट्यूट में फॉल एटीटीए। प्रगतिशील-यह सार्वभौमिक रूप से प्रगतिशील नहीं है,' वे कहते हैं। फिर भी, डॉ। बक्सटन कहते हैं, 'अधिकांश लोगों में समय के साथ कुछ हद तक गिरावट आई है।'

किस तरह का शोध किया जा रहा है?

एनआईएनडीएस का कहना है कि वह विकार पर शोध कर रहा है और उसने देश भर के प्रमुख दवा संस्थानों को अनुदान दिया है। एनआईएनडीएस का कहना है कि एक अध्ययन किया गया था जिसमें रिटुक्सिमैब दवा का उपयोग किया गया था, लेकिन यह कठोर व्यक्ति सिंड्रोम वाले लोगों के इलाज में 'अप्रभावी साबित हुआ'।

अनुसंधान जो अब हो रहा है वह कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के कारण को समझने पर केंद्रित है और एनआईएनडीएस के अनुसार एंटी-जीएडी एंटीबॉडी कैसे मदद कर सकते हैं।

कोरिन मिलर एक स्वतंत्र लेखक हैं, जो पुरुषों के स्वास्थ्य, महिलाओं के स्वास्थ्य, स्व, ग्लैमर और अन्य में दिखाई देने वाले काम के साथ सामान्य कल्याण, यौन स्वास्थ्य और संबंधों और जीवन शैली के रुझानों में विशेषज्ञता रखते हैं। उसके पास अमेरिकी विश्वविद्यालय से मास्टर डिग्री है, वह समुद्र तट पर रहती है, और एक दिन एक चायपत्ती सुअर और टैको ट्रक के मालिक होने की उम्मीद करती है।