क्लिपारिया कस्टम मीडिया / शटरस्टॉक इस बीमारी का उपनाम पूर्व यांकी के स्लगर लू गेहरिग के नाम पर रखा जा सकता है। लेकिन सैद्धांतिक भौतिक विज्ञानी स्टीफन हॉकिंग यकीनन एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस-या एएलएस के सबसे प्रसिद्ध पीड़ित हैं।
'[एएलएस] एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जहां रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के तने में तंत्रिका कोशिकाएं मर जाती हैं, जिससे प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और मृत्यु हो जाती है, 'कहते हैं मार्टिना विडाउ , एमडी, यूसीएलए में एएलएस क्लिनिक एंड रिसर्च सेंटर के निदेशक।
विडौ कहते हैं, विडंबना यह है कि एएलएस के साथ हॉकिंग की लड़ाई औसत एएलएस पीड़ित की तुलना में काफी अलग है। जबकि हॉकिंग ने अपने शुरुआती 20 के दशक में इस बीमारी का विकास किया था, औसत एएलएस रोगी का निदान मध्यम आयु के दौरान किया जाता है-आमतौर पर उसके 50 के दशक में कभी-कभी, वह बताती है।
इसके अलावा, यह तथ्य कि हॉकिंग- जो अगले महीने 75 वर्ष के हो जाएंगे- दशकों से इस बीमारी के साथ जी रहे हैं, असामान्य है। 'औसत रोगी 4 से 5 साल के भीतर मर जाता है,' विडाउ कहते हैं। 'हॉकिंग एक बाहरी है,' वह कहती हैं।
वे इस दुर्लभ बीमारी की एकमात्र आश्चर्यजनक (और दुखद) विशेषताएं नहीं हैं। पढ़ते रहिये। (कुछ स्वस्थ आदतों को अपनाना चाहते हैं? स्वस्थ रहने की युक्तियाँ प्राप्त करने के लिए साइन अप करें और अधिक सीधे अपने इनबॉक्स में वितरित करें!)
विंडू / शटरस्टॉक
जब एएलएस के कारण तंत्रिका कोशिकाएं मरने लगती हैं, तो पहला लक्षण आमतौर पर मांसपेशियों में कमजोरी होता है। यह कमजोरी पीड़ित के शरीर में कहीं भी दिखाई दे सकती है, लेकिन सबसे पहले यह उनके हाथों, पैरों या मुंह में दिखाई देती है।
'कोई देख सकता है कि वे अपने पैरों को अच्छी तरह से नहीं उठा सकते हैं, या उन्हें ठोकर खाने की समस्या है,' विडाउ बताते हैं। 'अन्य लोग अपने हाथों से अनाड़ी हो सकते हैं, जैसे वे ताले में चाबी नहीं लगा सकते।' बोलने में समस्या या शब्दों को स्पष्ट करना भी उसके क्लिनिक में देखे जाने वाले शुरुआती लक्षणों में से एक है।
प्रत्येक मामले में, ये मांसपेशियों की कमजोरियां बिगड़ जाती हैं और व्यक्ति के शरीर के अन्य भागों में फैल जाती हैं।
विदौ कहते हैं, मांसपेशियों की भारी मात्रा और कार्यक्षमता का नुकसान जो एएलएस पीड़ितों का सामना करता है, वह दर्दनाक नहीं है। कुछ रोगियों को तब असुविधा का अनुभव हो सकता है जब वे अपने शरीर की स्थिति को नहीं बदल सकते हैं, और इसलिए पूरा दिन व्हीलचेयर या बिस्तर पर बिताते हैं। लेकिन एएलएस शायद ही कभी दर्द का कारण बनता है, वह कहती हैं।
जबकि कुछ एएलएस पीड़ित हॉकिंग की तरह हैं - और कई वर्षों तक बीमारी के धीरे-धीरे प्रगतिशील संस्करण के साथ रहने का प्रबंधन करते हैं - अधिकांश रोगियों को मोटर फ़ंक्शन में तेजी से नुकसान का अनुभव होता है, जो अंततः खाने और सांस लेने में समस्या का कारण बनता है, विडाउ कहते हैं।
मौत भुखमरी से हो सकती है अगर एक एएलएस रोगी एक फीडिंग ट्यूब के माध्यम से भोजन प्राप्त करना बंद करने का फैसला करता है। लेकिन आमतौर पर, पीड़ितों की दम घुटने के कारण मृत्यु हो जाती है, जब वे सांस लेने और छोड़ने के लिए उपयोग की जाने वाली मांसपेशियां विफल हो जाती हैं, वह कहती हैं।
तशतुवांगो / शटरस्टॉक मोटे तौर पर 35,000 अमेरिकी एएलएस से पीड़ित हैं। यह प्रति 100,000 में सिर्फ 1 या 2 लोग हैं, Wiedau कहते हैं।
कुछ रोगियों के लिए आनुवंशिकता घटक प्रतीत होता है। यदि आपके रिश्तेदार हैं जिनके पास एएलएस था, तो आपको जोखिम बढ़ सकता है, विडाउ कहते हैं। कुछ शोध धूम्रपान को बीमारी से भी जोड़ा है।
लेकिन ज्यादातर पीड़ितों के लिए 'बीमारी नीले रंग से निकलती है,' विडाउ बताते हैं। 'यह स्पष्ट नहीं है कि व्यक्ति ने इसे क्यों विकसित किया, और शायद यह कई कारकों के कारण है जिसे हम पूरी तरह से कभी नहीं समझ सकते हैं।'
एएलएस का कोई इलाज नहीं है। Wiedau बताते हैं, 'हमारे पास [बीमारी के लिए] एफडीए द्वारा अनुमोदित एक दवा है, और यह जीवन को औसतन 3 महीने तक बढ़ाने के लिए दिखाया गया है।
अन्य सभी उपचार विकल्पों में लोगों को उनके लक्षणों से निपटने में मदद करने के लिए 'उपशामक' देखभाल शामिल है, वह कहती हैं। लेकिन वे उपचार उन लक्षणों की प्रगति को कम या धीमा नहीं करते हैं।
यह पूछे जाने पर कि क्या शक्ति प्रशिक्षण ALS से जुड़ी मांसपेशियों की कमजोरी को धीमा करने में मदद कर सकता है, Wiedau का कहना है कि इसके विपरीत सच है। शक्ति प्रशिक्षण - क्योंकि इसमें मांसपेशियों का टूटना शामिल है - अध: पतन की प्रक्रिया को तेज करता है।
थेलर्नगसाक मोंगकोलसिन/शटरस्टॉक यदि कोई रोगी ऊपर बताए गए लक्षणों के साथ Wiedau के क्लिनिक में दिखाई देता है, तो वह आमतौर पर बीमारी के अन्य लक्षणों को देखने के लिए एक पूर्ण न्यूरोलॉजिकल परीक्षा करेगा।
वह शरीर के कुछ हिस्सों में 'तेज या अतिसक्रिय सजगता' का उल्लेख करती है जिसे एक रोगी आमतौर पर अपने आप नहीं पहचान पाएगा। 'हम एएलएस निदान का समर्थन करने वाले सबूत खोजने के लिए कुछ इमेजिंग अध्ययन या रक्त परीक्षण कर सकते हैं, लेकिन कोई प्रयोगशाला परीक्षण नहीं है जो 100% इसकी पुष्टि करता है।'
Wiedau का कहना है कि परीक्षण के किसी न किसी चरण में हमेशा '3 या 4' नई ALS दवाएं होती हैं। लेकिन चूंकि इस बीमारी को बहुत कम समझा जाता है, इसलिए इलाज के अच्छे विकल्प विकसित करना मुश्किल है।
ऊपर वर्णित दवा के अलावा, जो जीवन को 3 महीने तक बढ़ाती है, 'इनमें से कोई भी अब तक प्रभावी नहीं दिखाया गया है,' वह आगे कहती हैं। 'लेकिन काम जारी है।' स्टेम सेल से जुड़े एक हालिया प्रयास ने एएलएस वाले एक व्यक्ति को चलने की क्षमता हासिल करने में मदद की।
एक बात विडाउ कहती है कि वह इससे जूझती है: बीमारी की गंभीर प्रकृति और उपचार के विकल्पों की कमी के कारण, कई रोगी इंटरनेट पर इलाज की तलाश में जाते हैं। 'हर एएलएस चिकित्सक उन रोगियों से निपटता है जो उपचार खोजने के लिए बेताब हैं,' वह कहती हैं। 'हम देखते हैं कि मरीज़ उन चीज़ों पर ऑनलाइन हज़ारों डॉलर खर्च करते हैं जो हम जानते हैं कि काम नहीं कर रही हैं या जो नुकसान पहुँचा रही हैं, और यह बहुत मुश्किल हो सकता है।'
